原標題：山東大學(xué)齊魯醫(yī)院德州醫(yī)院應(yīng)用艾考糊精腹透液治療法布里病尿毒癥腹膜透析

來源：大眾網(wǎng)

近日，山東大學(xué)齊魯醫(yī)院德州醫(yī)院腎內(nèi)科知名專家、主任醫(yī)師周淑華教授為一例法布里病尿毒癥的腹膜透析患者使用新型腹膜透析液——艾考糊精腹透液治療，改善了患者容量超負荷和糖脂代謝，取得了良好的效果。這是迄今為止山東省首例應(yīng)用艾考糊精腹透液治療法布里病尿毒癥腹膜透析的患者，為法布里病腹膜透析治療的患者積累了經(jīng)驗，艾考糊精腹透液長期治療可顯著降低患者心血管疾病及死亡風(fēng)險，提高患者長期生存率及生活質(zhì)量。

患者趙先生今年46歲，去年8月，他在山東大學(xué)齊魯醫(yī)院確診法布雷病、慢性腎衰竭，轉(zhuǎn)回我院腎內(nèi)科進行規(guī)范化應(yīng)用阿加糖酶β替代治療及慢性腎臟病一體化治療，并于今年3月在我院腎內(nèi)科行常規(guī)腹膜透析置管，夜間間歇自動化腹膜透析治療5月，癥狀雖有所好轉(zhuǎn)，但仍反復(fù)浮腫，心力衰竭，食欲減退，營養(yǎng)不良。最近1個月他水腫加重，并出現(xiàn)不安腿綜合征表現(xiàn)，于是便來住院診治，周淑華教授在患者原腹透方案基礎(chǔ)上根據(jù)趙先生病情，調(diào)整為艾考糊精腹透液日間留腹10小時，經(jīng)治療后日間可超濾1000-1200ml，趙先生水腫、不安腿癥狀明顯減輕，食欲睡眠均明顯好轉(zhuǎn)，治療取得了良好效果。

據(jù)了解，法布雷病(Fabry Disease,又稱Anderson-Fabry disease, AFD)是一種罕見的X染色體伴性遺傳的溶酶體貯積癥，法布雷病的預(yù)計患病率為1/100,000，國內(nèi)尚無人群發(fā)病統(tǒng)計數(shù)據(jù)，在終末期腎臟病透析患者中的患病率為0.12%。法布雷病是GLA基因突變導(dǎo)致a半乳糖苷酶A (a-Gal A)酶活性部分或全部喪失，造成其代謝底物三己糖?；手?GL3)及其衍生物脫乙酰基GL3 (Lyso-GL-3)在人體各器官、組織如心臟、腎臟、胰腺、皮膚、神經(jīng)、肺等大量貯積，最終引起一系列臟器病變，治療方法主要為對癥及酶替代治療。

腹膜透析，就是利用腹膜作為透析膜，通過腹膜在腹腔內(nèi)對血液進行過濾，以清除體內(nèi)的毒素、代謝廢物和多余的水分。腹膜透析作為腎臟替代治療的治療方式之一，經(jīng)濟有效，可居家治療，不用頻繁去醫(yī)院，規(guī)避交叉感染風(fēng)險，尤其是疫情期間，患者無法去醫(yī)院血透，腹膜透析的優(yōu)勢凸顯。艾考糊精腹膜透析液是應(yīng)用于腹膜透析患者的新一代透析液，因其分子量大，不易被腹膜吸收，且不含葡萄糖，大大提高透析“效率”，可實現(xiàn)長達16小時的留腹時間，進而提高了透析充分性，與葡萄糖透析液相比，艾考糊精腹膜透析液更能滿足糖尿病腹透患者的臨床需求艾考糊精腹膜透析液的優(yōu)勢如下：可改善血糖控制、改善超濾效果、改善血脂代謝、改善患者預(yù)后。艾考糊精腹膜透析液2021年8月25日在我國獲批上市，直到2022年3月，讓中國患者期盼的新型腹透液——艾考糊精腹膜透析液終于在國內(nèi)應(yīng)用于臨床。

腹膜透析標準操作規(guī)程建議艾考糊精腹透液每日1次，用于長留腹，如CAPD夜間留腹，通常用于下列情況：糖尿病患者、容量負荷過多而超濾不足者、腹膜超濾衰竭患者、高轉(zhuǎn)運或高平均轉(zhuǎn)運者。

山東大學(xué)齊魯醫(yī)院德州醫(yī)院腎內(nèi)科是德州市唯一有罕見病法布里病治療資質(zhì)的，醫(yī)院成立了罕見病多學(xué)科聯(lián)合會診(MDT)，為患者制定科學(xué)、合理、規(guī)范的個性化診療方案，極大方便了罕見病患者診療，縮短了患者等待時間，減少了罕見病的漏診、誤診，為罕見病早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療提供了有利的技術(shù)支持。（通訊員 王曉亮 高潔）

想爆料？請登錄《陽光連線》（ https://minsheng.iqilu.com/）、撥打新聞熱線0531-66661234或96678，或登錄齊魯網(wǎng)官方微博（@齊魯網(wǎng)）提供新聞線索。齊魯網(wǎng)廣告熱線0531-81695052，誠邀合作伙伴。